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 CASO CLÍNICO DE LA SEMANA

Mujer de 34 años, natural de Marruecos, residente en España desde hace 1 año. Sin antecedentes de interés. Consulta a su médico por astenia y aparición de masa en esternón, por lo que se deriva a urgencias hospitalarias para valorar ingreso. En la anamnesis refiere pérdida de peso de unos 15 Kg de forma no intencionada el último año, además de aumento de la astenia y del tamaño de la masa esternal de forma progresiva. Comenta sensación febril ocasional no termometrada. A la exploración, además de la masa esternal (imagen 1), se palpan varias adenopatías cervicales, duras y adheridas a planos profundos. Se realiza radiografía de tórax (imagen 2) y analítica sanguínea, donde destaca Hb 6.8 con un VCM de 73.8 y una PCR de 88.7, sin exteriorizaciones hemorrágicas ni menstruaciones abundantes. Además, se extraen marcadores tumorales, con positividad para beta 2 microglobulina (3.05), Ca 15-3 (33) y enolasa específica neuronal (38.1), proteinograma y serologías para VIH, VEB, VHB y VHC, siendo todas ellas negativas.

 





¿Qué pruebas solicitarías para llegar al diagnóstico?


¿Qué tratamiento pondrías?


 









  



Comentarios

  1. Se me olvidó, Caso aportado por Dr. Bendala y Dra. Revelles

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  2. A priori y por lanzarme a contestar rápido... una masa esternal + adenopatías cervicales duras + fiebre + pérdida de peso + anemia... y el antecedentes epidemiológico del origen de la paciente me hace sospechar como primera opción diagnóstica de una infección por M. tuberculosis.
    El principal diagnóstico diferencial habría que hacerlo con un sd linfoproliferativo

    Como prueba diagnóstica haría una biopsia de las adenopatías y como tratamiento, si se confirma, pues pauta antibiótica con RIPE

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  3. pdt: Prueba diagnóstica la biopsia de las adenopatías esperando ver granulomas! y si se ven pues ya cultivo de esputo.

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  4. Ante los datos aportados en el caso clínico me inclinaría por un Linfoma de Hodkin de tipo Esclerosis Nodular.
    Es típico en mujeres jóvenes con aparición de masa mediastínica, además presenta pérdida de peso y sensación febril compatible con los síntomas B característicos de los linfomas, y anemia junto con PCR elevada.
    Otras enfermedades en las que podría pensar:
    - Mieloma múltiple. Característico en personas de mayor edad con afectación de función renal, ósea.La paciente presenta no presenta dicha clínica ni proteinograma anormal.
    - Linfoma de Burkitt. Típico de personas de mediana edad, pero está relacionado frecuentemente con el virus de Epstein Barr y la paciente presenta una serología negativa.

    Como pruebas complementarias solicitaría un PET-TAC para poder ver la extensión de la enfermedad y posteriormente una biopsia de las lesiones más accesibles, como podrían ser las adenopatías mediastínicas. Además, estudiar si hay afectación de médula ósea o hepática porque pasaría a considerarse un estadío IV en la clasificación de Ann-Arbor.

    En el caso de confirmar que sea un LH, el tratamiento sería poliquimioterapia.

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  5. Perdón por la errata, la biopsia la obtendría de las adenopatias cervicales que son más accesibles.

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  6. En este caso plantearía el diagnóstico diferencial de masa mediastinica: teratoma, timoma, linfoma, y pensaría también en causas de adenopatías cervicales y sindrome constitucional.
    Para el timoma reinterrogaria en la anamnesis preguntando por sintomatología relacionada con la miastenia gravis (diplopia o debilidad muscular de inicio vespertino fundamentalmente), en cuanto al linfoma ya sabemos que presenta sindrome constitucional, febricula, anemia y adenopatias cervicales, interrogaria sobre sudoracion profusa nocturna, antecedentes familiares. En cuanto al teratoma preguntaria por tos o disnea de inicio insidioso
    Dado que la paciente presenta febricula o fiebre, elevación de reactantes de fase aguda y es natural de Marruecos donde ha vivido hasta hace un año y presenta adenopatias cervicales, pensaría en la posibilidad de una TBC, preguntaria por condiciones de vida en Marruecos, antecedentes familiares o en personas cercanas, explotaría en busca de eritema nudoso y adenopatias a otros niveles
    Realizaría una cuidadosa auscultación cardiopulmonar en busca de alteraciones en la ventilación, y en busca de lesiones cutáneas (paniculitis tipo eritema nudoso), buscaría Adenopatías a otros niveles, realizaría así mismo una completa Exploración neurológica (linfoma de snc vs tbc cerebral?) aunque de entrada parece que la paciente no tiene focalidad neurológica ni ha presentado crisis comiciales.
    Solicitaría:
    -TAC toracoabdominopelvico
    - punción de alguna de las adenopatías si hay alguna bien accesible o de la masa preesternal, enviar a microbiología y a Anatomía Patológica.
    - Cultivo de esputo con cultivo y PCR de micobacterias
    - Estudio de anemias
    - Mantoux
    Ya si el TAC, la micro o la AP apuntan a neoplasia o sd linfoproliferativo solicitar PET-TAC y si apunta a TBC nos centraremos más en de columna para aclarar su posible diseminación.

    Yo por el origen y la edad de la paciente así como la elevación de RFA me inclinaría más por la opción de TBC.

    Tratamiento en principio no pondría ninguno de entrada al estar la paciente en aceptable situación clínica, si se confirma TBC habría que iniciar tratamiento para TBC resistente al ser de origen marroquí, lugar de elevada tasa de TBC multirresistente, hasta conocer perfil de sensibilidad a atb de la micobacteria.

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  7. Poco que añadir a lo que tan ampliamente han explicado mis compañeras.
    Siguiendo las explicaciones de todas ellas, me decantaría más por la opción que menciona Mar, dada la edad, género, síntomas, localización de la masa y elevación de marcadores tumorales (beta-2-microglobulina) que manifiesta la paciente, entre otras cosas.

    Solo un breve añadido, así a bote pronto, a tener en cuenta dentro del diagnóstico diferencial de este caso, aunque pueda ser poco probable: la brucelosis.
    Se trata de una enfermedad zoonótica de distribución mundial, aunque con cierta prevalencia en el área mediterránea y África entre otros lugares, que puede incluir dentro de su clínica todos los síntomas mencionados en el caso clínico en mayor o menor medida (aunque la masa en dicha localización no pueda cuadrar mucho de entrada): sensación febril ondulante, adenopatías, astenia, pérdida de peso... Sería interesante preguntarle, en dicho caso, sobre antecedentes epidemiológicos (toma de productos lácteos contaminados, contacto estrecho con ganado, etc). En caso de sospecha razonable, la realización de hemocultivo o de un aspirado de médula ósea así como la serología ayudarían al diagnóstico. Indagaría también acerca de posible afectación de otros órganos (búsqueda de hepatoesplenomegalia, valoración de endocarditis mediante ecocardiograma, afectación musculoesquelética...). De diagnosticarse, a modo de breve recuerdo, el tratamiento general sería: doxiciclina + gentamicina/estreptomicina durante unas semanas

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  8. Bueno llegó la hora de dar el resultado:

    Después de un TAC que mostraba múltiples adenopatías necróticas supra e infradiafragmáticas, lesiones con aspecto de partes blandas paravertebrales e incluso una fractura costal; se solicitó un Mantoux así como biopsias tanto de la masa esternal como de la adenopatía supraclavicular. El Mantoux resultó positivo (20mm) y finalmente se aisló el bacilo de Koch en el contenido de la biopsia ganglionar. Se estableció el diagnóstico de tuberculosis diseminada no bacilífera (afectación ganglionar, hepatitis granulomatosa, afectación vertebral, fracturas óseas y escrófula esternal). La paciente recibe actualmente tratamiento con Rimstar (Rifampicina, pirazinamida, etambutol e isoniazida), ferbisol e hidroxil.

    Enhorabuena a todos los que habéis participado, pero la más rápida ha sido la Dra. Guerrero y con acierto¡¡

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